Hemoglobín (Hb) je metaloproteín nachádzajúci sa v červených krvinkách. Červené krvinky transportujú kyslík do celého tela. Všetky stavovce okrem rýb majú ako nosič kyslíka v červených krvinkách hemoglobín. Hemoglobín tvorí 96% suchej hmotnosti červených krviniek a obsahuje železo. Všetky ľudské telá obsahujú hemoglobín. Normálna hladina hemoglobínu u normálneho dospelého muža je 13,8 - 17,2 g/dl. Dospelá žena (netehotná) by mala mať 12,1-15,1 g/dl hemoglobínu.

Tento článok sa zameria na

1. Aká je štruktúra hemoglobínu2. Aká je funkcia hemoglobínu v ľudskom tele

Aká je štruktúra hemoglobínu

Hemoglobín je viacjednotkový globulárny proteín, ktorý má kvartérnu štruktúru-štyri globínové podjednotky sú usporiadané v tetrahedrálnej štruktúre. Každá podjednotka globulárneho proteínu obsahuje proteínový reťazec, ktorý je spojený s neproteínovou, protetickou hemovou skupinou. Štruktúra alfa-helixu globínových proteínov vytvára vrecko, ktoré viaže skupinu hemu. Globinové proteíny sú syntetizované ribozymami v cytosole. Hemová časť je syntetizovaná v mitochondriách. Nabitý atóm železa je držaný v porfyrínovom kruhu kovalentnou väzbou železa so štyrmi atómami dusíka v rovnakej rovine. Tieto N atómy patria k imidazolovému kruhu histidínového zvyšku F8 každej zo štyroch globínových podjednotiek. V hemoglobíne existuje železo ako Fe²⁺.

Ľudské telo obsahuje tri typy hemoglobínu: hemoglobín A, hemoglobín A₂a hemoglobín F. Hemoglobín A je najbežnejším typom. Hemoglobín A je kódovaný génmi HBA1, HBA2 a HBB. Štyri podjednotky hemoglobínu A pozostávajú z dvoch α a dvoch β podjednotiek (α₂β₂). Hemoglobín A2 a hemoglobín F sú zriedkavé a pozostávajú z dvoch a podjednotiek a a 5 ô podjednotiek a dvoch α a dvoch podjednotiek y. U dojčiat je typ hemoglobínu Hb F (α₂γ₂).

Obrázok 1: Štruktúra hemoglobínu

Aká je funkcia hemoglobínu v ľudskom tele

1. Hemoglobín je nosič kyslíka.
2. Hemoglobín je nosič oxidu uhličitého.
3. Hemoglobín dodáva krvi červenú farbu.
4. Hemoglobín udržuje tvar červených krviniek.
5. Hemoglobín funguje ako pufer.
6. Hemoglobín interaguje s inými ligandami.
7. Degradácia hemoglobínu akumuluje fyziologicky aktívne katabolity.

Nosič kyslíka

Hlavnou funkciou hemoglobínu je transport kyslíka z pľúc do všetkých tkanív tela. Väzbová kapacita hemoglobínu na kyslík je 1,34 ml O₂ na gram. Každá globínová podjednotka molekuly hemoglobínu sa môže viazať s jedným Fe²⁺ ión. Afinitu hemoglobínu k kyslíku získava Fe²⁺ ión. Každý Fe²⁺ sa môže viazať s jednou molekulou kyslíka. Väzba kyslíka oxiduje Fe²⁺ do Fe³⁺. Jeden atóm molekuly kyslíka, ktorý sa viaže na Fe²⁺ sa stáva superoxidom, kde druhý atóm kyslíka vyčnieva pod uhlom. Hemoglobín viazaný na kyslík sa označuje ako oxyhemoglobín. Keď krv dosiahne tkanivo s nedostatkom kyslíka, kyslík sa disociuje z hemoglobínu a difunduje do tkaniva. The O₂ je koncový akceptor elektrónov v procese nazývanom oxidačná fosforylácia pri produkcii ATP. Odstránenie O₂ premení železo na redukovanú formu. Hemoglobín neviazaný na kyslík sa označuje ako deoxyhemoglobín. Oxidácia Fe²⁺ do Fe³⁺ vytvára methemoglobín, ktorý sa nemôže viazať s O₂.

Nosič oxidu uhličitého

Hemoglobín tiež transportuje oxid uhličitý z tkanív do pľúc. 80% oxidu uhličitého sa transportuje plazmou. Oxid uhličitý nekonkuruje miestu hemoglobínu viažuceho kyslík. Viaže sa na proteínovú štruktúru inú ako na polohu viažucu železo. Hemoglobín viazaný na oxid uhličitý sa označuje ako karbaminohemoglobín.

Vplyv na červené krvinky

Hemoglobín dodáva červeným krvinkám červenú farbu²⁺ ióny. S červenými krvinkami krv dosahuje svoju jedinečnú červenú farbu. Plazma bez červených krviniek má svetlo žltú farbu. Tvar červených krviniek je udržiavaný hemoglobínom. Červené krvinky sú bikonkávne disky, ktoré sú v strede sploštené a deprimované. Majú prierez v tvare činky. Gén hemoglobínu tiež pozostáva z rôznych alel. Väčšina mutantov nemusí spôsobiť žiadne ochorenie. Ale niektoré mutanty môžu spôsobiť dedičné choroby ako hemoglobínová patéza.

Obrázok 2: Červené krvinky

Pufrovacia akcia

Hemoglobín udržuje pH krvi na 7,4. Akumulácia oxidu uhličitého v krvi znižuje pH zo 7,4. Zmenu pH je možné zvrátiť vetraním. Vďaka tomuto tlmivému účinku hemoglobínu môžu všetky enzymatické reakcie v tele, ktoré uprednostňuje toto pH, prebiehať bez akéhokoľvek rušenia.

Interakcia s ligandmi

Hemoglobíny sa tiež viažu na iné ligandy, ako je oxid uhoľnatý, oxid dusičitý, kyanid, oxid sírový, sulfid a sírovodík. Väzba oxidu uhoľnatého môže byť niekedy smrteľná, pretože väzba je nevratná. Hemoglobín môže tiež transportovať lieky na miesto svojho pôsobenia.

Produkcia fyziologicky aktívnych katabolitov

Starnutie a defekty v bunke môžu zabíjať červené krvinky a hromadiť rôzne fyziologicky aktívne katabolity. Hemoglobín odumretých červených krviniek je z obehu odstránený transportérom hemoglibínu, CD163. Degradácia hemu, ktorá sa vyskytuje v monocytoch a makrofágoch, je prirodzeným zdrojom generácie oxidu uhoľnatého. Bilirubínu je konečným produktom degradácie hemu. Vylučuje sa ako žlč do čreva. Bilirubín sa premieňa na urobilinogén, ktorý sa nachádza vo výkaloch, čím získava jedinečnú žltú farbu. Na druhej strane sa železo, ktoré sa odstráni z hemu, premieňa na feritín a uložené v tkanivách na neskoršie použitie.

Hemoglobín sa môže nachádzať aj v iných bunkách tela ako v červených krvinkách. Ďalšími bunkami prenášajúcimi hemoglobín sú makrofágy, alveolárne bunky v pľúcach a mezangiálne bunky v obličkách. Hemoglobín v týchto bunkách funguje ako regulátor metabolizmu železa a antioxidant.

Referencia: 1. "Hemoglobín". Wikipedia, encyklopédia zadarmo. 2017. Prístup 15. februára 20172. Davis C. P. a Shiel W. C. „Hemoglobin“. MedicineNet, 2015.htm. Sprístupnené 15. februára 20173. „Štruktúra a funkcie hemoglobínu“. Všetky lekárske veci, 2017. Prístup 15. februára 2017

Obrázok so súhlasom: 1. „1904 Hemoglobin“ od OpenStax College - anatómia a fyziológia, webová stránka Connexions. 19. júna 2013. (CC BY 3.0) cez Commons Wikimedia 2. „Červené krvinky“ Jessicy Polky-vlastná práca (CC BY-SA 4.0) cez Commons Wikimedia